0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Болезнь Олье: стадии, симптомы и методы лечения

  • Синдром Маффуччи – редкое генетическое расстройство, характеризующееся доброкачественными хрящевыми наростами, деформациями скелета и темно-красными пятнами неправильной формы на коже, которые состоят из кровеносных сосудов (гемангиомы).
  • Синдром Протея – редкое расстройство, при котором люди развивают доброкачественные опухоли, затрагивающие различные части тела.

В семидневную программу диагностики при подозрениях на рак костей медики Москвы и «Хадассы» кроме пальпационного осмотра включают лабораторные и инструментальные исследования:

  • ПЭТ в сочетании с КТ — проводится с радиоактивным контрастным веществом, позволяет уточнить локализации, степень распространенности даже небольших канцерогенных очагов в костной структуре.
  • МР-томография — высокоинформативный метод диагностики, часто используется для визуализации вторичных очагов. С помощью МРТ с введением контрастного радиофармпрепарата диагносты определяют количество метастаз, их расположение.
  • Рентгенография — сверхчувствительный метод для определения характеристик и масштабов неопластического поражения костей.
  • Остеосцинтиграфия — проводится с введением радиоизотопов, позволяет обнаружить наличия метастаз, уточнить степень опухолевого поражения.
  • Биопсия — взятие биоматериала в пораженной области при помощи тонкой иглы с целью микроскопического исследования. При необходимости специалисты могут назначить трепанобиопсию для проверки состояния костного мозга.

Также в процессе диагностического курса пациенты проходят процедуру ангиографии, эхокардиограмму, сдают анализ крови на онкомаркеры. Диагностический корпус в Москве (Сколково) оснащен по современным стандартам мировой медицины, что позволяет быстро и качественно оценить информацию, установить окончательный диагноз и проработать план лечения недоброкачественных новообразований в костной системе.

Точная причина развития болезни Олье не известна. В некоторых случаях, эта болезнь может иметь аутосомно-доминантный признак.

  • Синдром Маффуччи – редкое генетическое расстройство, характеризующееся доброкачественными хрящевыми наростами, деформациями скелета и темно-красными пятнами неправильной формы на коже, которые состоят из кровеносных сосудов (гемангиомы).
  • Синдром Протея – редкое расстройство, при котором люди развивают доброкачественные опухоли, затрагивающие различные части тела.
Читать еще:  Японский метод исправления осанки — лечебные упражнения

Причины появления и группы риска

Механизм развития болезни до конца не изучен. Согласно некоторым гипотезам, заболевание передается аутосомно-доминантным типом наследования (дефектный ген от одного из родителей), но большинство ученых их не разделяет.

Например, врач-хирург Ариэль Аренберг пришел к выводу, что дети, больные хондроматозом, рождались у родителей возрастом старше 30-и лет, что соответствует общепринятому мнению об увеличении числа пороков в этом возрасте.

Как показывают исследования, отмечались случаи, когда у больного дисхондроплазией ранее в роду не встречалось подобного заболевания, поэтому наследственный фактор – спорный момент.

Заболеванию одинаково подвержены лица мужского и женского пола.

Лечений болезни Ходжкина клинических стадий IIB, IIIB, IVB

У больных, объединенных в эту группу, присутствуют конституциональные симптомы и при сканировании обнаруживается или распространенное заболевание, или повреждение более локализованного характера (IIВ), но находящееся в неизвестной стадии. Основным методом лечения является химиотерапия с использованием ABVD или более сложных рецептур, особенно для больных с неблагоприятным прогнозом (Принципы химиотерапии, см. выше.) Хотя больных со стадией заболевания IIВ (редкая категория) можно лечить лучевой терапией с использованием полей EF или IF, для них характерен высокий риск возникновения рецидивов.

Диагностические мероприятия

Окончательная диагностика дисхондроплазии устанавливается на основании внешнего осмотра пациента, сбора анамнестических данных и выполнения рентгенологического обследования. При подозрении на развитие заболевания Олье рекомендуется расширенная рентгенография (посегментарная) всех участков с подозрением на образование эндохондром.

Важно учитывать, что на сегодняшний день эффективных методов устранения симптомов болезни у детей (в периоде роста костной ткани) не существует. Как правило, после оперативного удаления измененного участка отмечаются рецидивы.

На рентгеновском снимке определяются вздутые и утолщенные метафизы, которые по форме напоминают булаву, а диафизы искривлены в зависимости от степени прогрессирования заболевания. Локально в хондроматозных узлах отсутствует костная ткань, а эти участки на снимке более светлые.

Читать еще:  Бурсит большого пальца стопы: лечение, симптомы, фото

При утолщении эпифиза наблюдается истончение тканей, их приподнятое положение над очагами воспаления коркового слоя и отсутствие периостальной реакции. Когда дисхондроплазия протекает с поражением лопаточной области, хрящевой очаг расположен у периферии, а в центральной части кости сохраняется его нормальная форма. При вовлечении в воспалительный процесс реберной ткани на снимке отмечается локализация переднего конца ребра при отсутствии характерного вздутия.

Коррекционное вмешательство также неэффективно, что объясняется незрелой структурой костной ткани, поэтому основной упор делается на использование ортопедических приспособлений и систематические осмотры ребенка до периода, когда кости скелета перестанут расти. После этого выполняется иссечение пораженного участка и последующее накладывание аппарата Илизарова.

Способы лечения болезни Олье

Лечить подобную патологию крайне сложно. Особенно в случае значительной деформации, выраженного укорочения конечностей и большого количества очагов поражения. Вследствие быстрого рецидивирования, хирургическое вмешательство детям не назначают.

В случае поражения нижних конечностей, врачи рекомендуют использовать ортопедическую обувь. Как только интенсивный рост ребенка будет завершен, врач направит больного на операцию. Целесообразно использование краевой резекции с замещением дефектов костными аутотрансплантантами. В некоторых случаях возможно проведение корригирующей остеотомии.

Для того, чтобы удлинить конечности, можно воспользоваться аппаратами наружной фиксации. В этом случае крайне важно определить показания, так как в зонах регенерации могут быть обнаружены очаги измененных тканей. С целью повышения эффективности лечения, врач может дополнить аппаратную терапию остеотомией и операцией по удалению пораженных участков.

В случае обнаружения злокачественных образований важно своевременно провести пациенту удаление пораженной кости с эндопротезированием. Пальцы на пораженной верхней конечности ампутируются или выполняется замещение фаланг аутотрансплантантами.

Кто подвержен заболеванию

Раньше считалось, что хондроматоз костей встречается редко. Но сейчас, когда рентгеновское исследование проводится достаточно широко, выяснилось, что редкостью его назвать нельзя. Если 20 лет назад было описано 30 случаев, то сейчас их в два раза больше.

Читать еще:  Эндопротез тазобедренного сустава: цена, виды, фото

Определить точное начало обычно невозможно, если с рождения не проводилось регулярное динамическое исследование с помощью рентгена, особенно это касается раннего детства и внутриутробного развития, когда, собственно, и возникает болезнь Олье. Болезнь эта, кстати, у девочек выявляется почти в два раза чаще, чем у мальчиков.

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector