0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Полидактилия: причины, симптомы и оперативное лечение

Полидактилия

Полидактилия – деформация конечности, характеризующаяся наличием дополнительных пальцев на кистях или стопах. При полидактилии у ребенка отмечаются добавочные нормально развитые пальцы или их рудиментарные придатки на руках или ногах; часто имеет место синдактилия и брахидактилия. Диагностика полидактилии основана на визуальном осмотре конечности, данных рентгенографии костей и пальцев кисти/стопы, результатах генетического консультирования. Лечение полидактилии заключается в хирургическом удалении дополнительных пальцев с использованием, при необходимости, кожной, сухожильной или костной пластики.

Этиология

Полидактилия считается довольно распространённым недугом, поскольку диагностируется у одного малыша на 1–5 тыс. новорождённых. Что касается распространённости среди мальчиков и девочек, то подобная патология встречается в равной степени у представителей обоих полов.

Несмотря на то что патогенез и предрасполагающие факторы появления такой болезни неизвестны, клиницисты считают, что наиболее вероятной причиной возникновения многопалости на руках или ногах является генетическая предрасположенность.

Передача такой болезни осуществляется по аутосомно-доминантному типу с частичной толерантностью. Это означает, что носителем гена мутации выступает один из родителей, но при этом он будет полностью здоровым. Вероятность наследственного фактора достигает 50%.

Некоторые специалисты считают, что причины полидактилии скрываются в протекании совершенно других заболеваний. В таких случаях врождённая аномалия будет клиническим признаком одного из следующих недугов:

  • синдром Патау – это тяжёлое хромосомное нарушение;
  • недуг Меккеля;
  • синдром Эллиса-Ван Кревельда;
  • болезнь Лоренса-Муна-Барде-Бидля.

В целом генетике известно более ста синдромов, которым может сопутствовать многопалость.

Кроме этого, не исключается вероятность появления заболевания на фоне нерационального протекания беременности. Сюда стоит отнести:

  • протекание в период вынашивания ребёнка тяжёлого заболевания инфекционной природы;
  • пристрастие будущей матери к вредным привычкам;
  • неблагоприятные условия труда или проживания;
  • злоупотребление лекарственными препаратами;
  • влияние облучения на организм.

Предполагается, что такие причины влияют на возникновение данной аномалии примерно на восьмой неделе внутриутробного развития плода, когда происходит закладка костной ткани. При этом, скорее всего, происходит значительное возрастание количества мезодермальных клеток.

Классификация полидактилии

По месту локализации дефекта полидактилия бывает:

  • преаксиальная – удвоение большого пальца на руке или ноге;
  • центральная – характеризуется деформацией от двух до четырёх пальцев, считается более редкой формой;
  • постаксиальная – удвоение пятого пальца.

По форме принято разделять болезнь на несколько типов:

  1. Первый тип – шестой палец представляет собой лишь кожный отросток и считается рудиментом.
  2. Второй тип характеризуется раздвоением основного пальца.
  3. Третий тип – лишний сегмент имеет свою кость и сухожилие и является полностью функциональным.
Читать еще:  Упражнения для O-образных и X-образных ног

Чаще всего полидактилия встречается на руках, но возможно увеличение числа пальцев на ногах или даже сочетание многопалости на верхних и нижних конечностях. Известно также, что односторонняя аномалия преобладает над двусторонней (соответственно 65% и 35%), а правосторонняя примерно в два раза над левосторонней.

Диагностика патологии

Диагностику полидактилии проводят с помощью клинических, генетических, рентгенологических, биомеханических и других методик исследования. Клинический осмотр ребенка осуществляется педиатром, ортопедом и генетиком для того, чтобы выявить функциональные и анатомические нарушения развития, а также установить тип наследования полидактилии. Обязательно делается рентгенография пораженной кисти или стопы, чтобы оценить состояние суставного и костного аппарата. При необходимости осмотра хрящевых структур и мягких тканей, проводится магнитно-резонансная томография. Дополнительные методы, такие как стабилография и электромиография, позволяют дополнить полученные результаты.

Генетический анализ направлен на составление прогноза вероятности рождения у данной пары ребенка с анатомической аномалией. Поскольку наиболее характерен аутосомно-доминантный тип наследования полидактилии, для развития болезни достаточно, чтобы мутантный аллель передался от одного из родителей.

В случае если шестипалость представляет собой симптом хромосомного или генетического отклонения, то необходима тщательная пренатальная диагностика, которая включает амниоцентез и биопсию хориона, а также ультразвуковое исследование. При изолированной полидактилии беременность рекомендуют сохранить, а при хромосомных нарушениях – прервать.

Операции при синдактилии в Noahklinik

Специалисты Noahklinik давно и успешно оперируют детей, имеющих синдактилию на верхних и нижних конечностях. Главный врач Noahklinik, профессор Эрнст Магнус Ноа подчеркивает важность восстановления не только нормального внешнего вида, но и функций конечности, особенно верхней. В Noahklinik созданы все условия для устранения этого дефекта любой степени тяжести, а сам профессор Ноа блестяще владеет методами микрохирургии и трансплантации тканей, которые широко используются в хирургической коррекции синдактилии.

Для оптимального выбора варианта разделения пальцев с обязательным сохранением адекватных кровоснабжения и иннервации, а при необходимости – и реконструкции всей кисти, в Noahklinik обязательно проводят:

  • рентгенографию кисти или стопы;
  • допплерографию сосудов конечности.

Принцип лечения синдактилии в Noahklinik:

  • разъединение сращений;
  • формирование складок между пальцами;
  • устранение деформаций мягких тканей и костей;
  • пластика образовавшихся в процессе предыдущих этапов дефектов тканей.

За исключением случаев самых выраженных деформаций, требующих костной пластики, коррекция выполняется в один этап. Операция требует общего наркоза и продолжается от 40 минут до 3-х часов. В зависимости от вида синдактилии в Noahklinik проводятся:

  • разделение сращений без кожной пластики. Такие подходы применимы при самых простых вариантах перепончатых кожных сращений без вовлечения подлежащих мягких тканей и костей;
  • разделение сращений с пластикой местными кожными лоскутами по методу «встречных треугольников» на пальцах и прямоугольного фрагмента тыла кисти из области, прилежащей к оперируемым пальцам;
  • разделение сращений с закрытием дефектов свободными кожными лоскутами. Как правило, донорской зоной служит кожа бедра, дефект на которой ликвидируется наложением косметического шва;
  • разделение сращений с использованием комбинированной кожной пластики, когда используются как местные ткани, так и свободные кожные лоскуты;
  • поэтапное разделение сращений с последовательной пластикой мышц, сухожилий и костей.
Читать еще:  Боль в локтевом суставе с внешней стороны руки: причины и лечение

В послеоперационном периоде конечность фиксируется на несколько недель лонгетой, а затем переходят к активной реабилитации.

Лечение полидактилии и профилактика развития патологии

Единственным методом лечения полидактилии является хирургическое удаление лишнего (лишних) пальца. Если он представляет собой рудимент, т.е. соединяется только посредством кожной мембраны, его удаление проводят в первые месяцы жизни новорожденного. Во всех остальных случаях операцию откладывают до достижения малышом 1 года.

В зависимости от типа деформации различается и хирургическое лечение полидактилии. Это может быть:

  • Удаление добавочного пальца без операции на основном;
  • Иссечение лишнего сегмента с корригирующей остеотомией (пересечением кости для исправления деформации) основного пальца;
  • Удаление добавочного пальца с выполнением сухожильной, кожной и даже костной пластики.

Реабилитационные послеоперационные мероприятия включают массаж, физиотерапевтические процедуры (ИК-облучение, магнитотерапию) и занятия лечебно-физической культурой.

Профилактика полидактилии предполагает:

  • Тщательное планирование беременности;
  • Медико-генетическое консультирование пар, особенно тех, в чьих семьях имелись случаи многопалости;
  • Исключение всех неблагоприятных факторов в первом триместре.

Причины развития полидактилии

Причины патологии изучены не полностью. Но точно установлено, что главным фактором выступает генетическая предрасположенность. Носителями мутационного гена может быть один из родителей. При этом сами они могут быть здоровыми – это и вызывает многочисленные споры и суждения в изучении причин. Несмотря на генетические вопросы, вероятность наследования патологии составляет 50%.

Другая версия предполагает, что полидактилия возникает, как симптом некоторых генных или хромосомных синдромов. Примерно 120 типов нарушений генетического или хромосомного характера могут привести к развитию патологии.

Изолированная многопалость, по предположению ученых, возникает на 5-8 неделе развития эмбриона. Дальнейший рост лишнего пальца спровоцирован увеличенным количеством мезодермальных клеток.

Симптоматика

К основному симптому относят наличие у малыша лишних пальцев на кистях рук или стопах ног. Важно знать, что патология не всегда является отдельно выраженной проблемой. Чаще всего она сочетается с другими врожденными аномалиями опорно-двигательного аппарата, где выделяют:

  • дисплазию тазобедренных суставов;
  • сгибательные контрактуры пальцев — укороченные или сросшиеся сухожилия и прочие патологии;
  • синдактилию – патология сросшихся пальцев;
  • брахидактилию – характерное укорачивание пальцев.
Читать еще:  Витамины при переломах костей — какие нужно пить

Приведенные патологии могут оказаться второстепенными либо, наоборот, выступать в качестве основных, в результате чего развитие малыша будет протекать еще медленнее, а его становление в обществе наткнется на непонимание и насмешки.

Диагностика

Для определения причин возникновения лишнего пальца проводится генетическая диагностика, которая включает проведение генеологического анализа с целью спрогнозировать риск рождения малыша с полидактилий у пары.

Если полидактилия возникает по вине хромосомного или генного синдрома, женщина во время беременности проходит комплексное и дополнительное обследование. Здесь проводят УЗИ плода, исследование внутриутробной жидкости или биопсию. В том случае, если выявлена изолированная многопалость, беременность сохраняется. В случае выявления тяжелой хромосомной патологии женщине предлагается искусственное прерывание беременности.

Также проводятся клинические обследования ребенка уже после рождения. Проводится рентгенологическое обследование с целью оценки костно-суставного аппарата, обязательно проведение МРТ для оценки состояния хрящевых, костных и мягких тканей. Электрофизиологические исследования дают информацию о состоянии кровотока и мышц.

Лечение и профилактика

В качестве лечения многопалости приводится только хирургическое удаление лишних пальцев. Если палец является рудиментом – не имеет кости – его удаляют в первые месяцы жизни ребенка. Во всех других случаях операцию откладывают до годовалого возраста малыша. В зависимости от вида деформации различаются и хирургические вмешательства, где выделяются:

  1. Добавочный палец удаляется без операции на основном.
  2. Иссечение лишнего пальца с пересечением кости для исправления деформации.
  3. Удаление с выполнением пластики.

После операции проводятся реабилитационные мероприятия, которые включают физиотерапию, массаж, занятия лечебной физкультурой.

В профилактических целях рождения ребенка необходимо тщательно планировать свою беременность, провести все медико-генетические экспертизы. В группу риска попадают пары, где в семьях уже были рождены дети с полидактилией.

Полидактилия – это патология, которая не угрожает жизни ребенка, а после операции он ничем не будет отличаться от своих сверстников. Но такие дети должны наблюдаться у врача-ортопеда до достижения 15 летнего возраста — до этого времени происходит рост конечностей. Не стоит паниковать при появлении ребенка с аномалией. Медицина настолько ушла вперед, что справиться с этой проблемой для нее не составит ничего сложного. У вашего малыша будут красивые и здоровые ручки и ножки.

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector