0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Spina bifida occulta; скрытое незаращение позвоночника

Spina bifida occulta — скрытое незаращение позвоночника

Spina bifida occulta, или скрытое незаращение позвоночника, развивается у ребенка в утробе матери, когда некоторые позвонки позвоночника полностью не могут закрыться. От 10 до 20 процентов людей имеют spina bifida. Название Spina bifida occulta происходит от латинских слов: «спина» — означает позвоночник, «бифида» означает расщепление, и «оккульта» , что означает скрытый или тайный. У людей с Spina bifida occulta могут быть маловыраженные симптомы или вообще отсутствовать. Данное состояние обычно случайно обнаруживают при помощи рентгенографии или МРТ.

Фото: Википедия

Симптомы

Cимптомы расщепления позвоночника значительно разнятся, в зависимости от формы и степени тяжести у конкретного ребенка. Например, при рождении:

  • При скрытом расщеплении (spina bifida occulta) может не быть никаких очевидных признаков или симптомов — только маленькое пятно, впадина или родимое пятно.
  • При менингоцеле (meningocele) будет мешкообразное выпячивание, которое будет располагаться на спине в области позвоночника.
  • При миеломенингоцеле (myelomeningocele) тоже будет выпячивание, но с измененными кожными покровами, будет выделение нервов и спинного мозга.

При тяжелом расщеплении позвоночника при локализации в поясничном отделе позвоночника могут быть следующие симптомы: паралич нижних конечностей, нарушение функции мочевого пузыря, кишечника. Кроме того, у таких пациентов, как правило, могут быть и другие аномалии развития :

  • Гидроцефалия встречается в 75 процентах случаев миеломенингоцеле и это состояние требует оперативного эндоскопического лечения для того, чтобы восстановить нормальный ток ликворной жидкости или же наложение шунта для оттока избыточной жидкости из головного мозга.
  • Аномалия Киари (смещение мозга в верхний шейный позвонок) может вызвать давление на ствол мозга, что может проявляться нарушением речи, глотания и моторными нарушениями в конечностях.
  • Недоразвитие спинного мозга Ортопедические проблемы включая сколиоз, кифоз, дисплазию тазобедренных суставов (врожденный вывих), сочетанные деформации, косолапость и т.д.
  • Преждевременное половое развитие (особенно у девочек со spina bifida и гидроцефалией).
  • депрессия и другие невротические состояния
  • ожирение
  • дерматологические проблемы
  • аномалии развития мочевыводящих путей.
  • заболевания сердца
  • проблемы со зрением

Симптомы

Скрытая форма нередко не проявляется явными симптомами и не вызывает серьезных неврологических проявлений. Случается так, что больной сам не догадывается о наличии дефекта позвоночника, а диагностируют его случайно при проведении рентгенографии.

Менингоцеле проявляется в первую очередь визуальным выпячиванием, но сам спинной мозг, как правило, не страдает. Поэтому такая форма заболевания не всегда сопровождается выраженными некрологическими нарушениями, что зависит от уровня поражения.

В зависимости от места расщепления и тяжести дефекта, неврологические нарушения при миеломенингоцеле различаются. Если аномалия развилась в нижних отделах позвоночника, то страдает работа кишечника и мочевого пузыря

Чем выше расположена спина бифида, тем больше развивается нарушений органов. Отмечаются параличи ног, патология пищеварительной системы и мочевого пузыря.

Читать еще:  Боль в спине при вдохе: причины и лечебные меры

Вместе с указанными нарушениями у больных с расщеплением позвоночника часто встречаются и другие пороки развития:

  • гидроцефалия;
  • искривления позвоночника: сколиоз, кифоз;
  • нарушение развития спинного мозга;
  • дисплазия тазобедренных суставов;
  • деформации стоп, косолапость;
  • патология Киари (смещение головного мозга в сторону первого шейного позвонка): нарушение речи, глотания, функции верхних конечностей;
  • преждевременное половое созревание;
  • ожирение;
  • психические нарушения;
  • дерматологические заболевания;
  • пороки развития мочевой системы;
  • проблемы зрения;
  • болезни сердца.

Симптомы заболевания зависят от степени дефекта, тяжести заболевания у каждого ребенка.

Формы

Патологическое разрушение позвонков наблюдается преимущественно в нижней части спины, после чего они полностью утрачивают функциональность. Спинной мозг при этом может оставаться целым и повреждаться в незначительной мере. В этом случае своевременно проведенное хирургическое вмешательство позволит увеличить шансы на восстановление нормальной мозговой деятельности.

Разобравшись, что это за аномалия, стоит отметить, что дефект нервной трубки делится на разные формы. В зависимости от степени выраженности патология классифицируется следующим образом:

  • Спина Бифида оккульта (скрытая форма). Отличительной особенностью является небольшой дефект позвоночника, когда дуги позвонков не до конца сращены с телами. В этом случае оболочки и спинной мозг остается неповрежденными, а у пациента отсутствуют неврологические нарушения или отклонения со стороны костной системы. Дефект в большинстве случаев выявляется случайно, во время проведения рентгена.
  • Менингоцеле. Отличительной особенностью формы патологии является наличие нарушений формирования спинного мозга и его оболочки. Они выпирают из расщепления костной ткани, и проявляется различными нарушениями в области, так как затрагиваются нервные корешки.
  • Менингомиелоцеле. В поврежденную костную ткань и спинномозговую грыжу попадает часть ткани спинного мозга, что выражается в тяжелой формы нарушения чувствительности и двигательной активности. Это делает пациента инвалидом с рождения.

Даже если диагностирована спина Бифида у взрослых, патология всегда является врожденной.

Характеристика явной формы

К явным проявлениям относят последние две формы – менингоцеле и менингомиелоцеле, так как характерной их общей чертой является дефект костей, и выпирающие из него оболочки спинного мозга, а в тяжелой ситуации и нервной ткани.

В легкой форме менингоцеле у новорожденного наблюдается небольшой мешочек в области спины, заполненный мягкими, твердыми и паутинными оболочками спинного мозга и ликвором. Выступает он через дефектный сегмент позвонка. При нарушении циркуляции околопозвоночной жидкости у пациента наблюдаются тяжелые неврологические нарушения. Нередко такой порок сопровождается гидроцефалией, при которой нарушен отток ликвора из желудочков головного мозга.

Попадание в мешочек спинного мозга приводит к дисфункции различных внутренних органов, и к необратимым изменениям структуры спинного мозга. Даже вовремя проведенная операция не позволяет пациенту полностью восстановиться.

Характеристика скрытой формы

Легкая форма течения болезни, для которой характерна незначительная выраженность симптоматики. Некоторые пациенты получают диагноз уже во взрослом возрасте, именно поэтому форма носит название «скрытая». У пациентов наблюдается только костный дефект небольшого размера, который надежно прикрыт мышечной тканью, поэтому спинной мозг не выпячивается через него.

Читать еще:  Тыква при подагре: полезные свойства овоща

Локализируется дефект в области поясницы или крестцового отдела, что проявляется различными аномалиями. Возможны незначительные боли в нижней части спины или потеря чувствительности ног. Выявляют патологию случайно на рентгеновском снимке.

Симптомы

Первые признаки заболевания можно заметить уже после рождения ребенка. Но степень их выраженности зависит от тяжести течения болезни. Внешние признаки различаются в зависимости от формы патологии:

  • при скрытом расщеплении чаще всего не заметно никаких симптомов, может быть небольшое пятно или впадина на уровне поясничного отдела позвоночника;
  • при менингоцеле видно кистообразное выпячивание в виде мешочка с жидкостью;
  • миеломенингоцеле характеризуется открытой полостью, через которую выпячивается спинной мозг и нервы.

Кроме того, в результате сдавливания нервных корешков развиваются другие симптомы. Чаще всего это поражение нижних конечностей в виде парезов или параличей, нарушение функций мочевого пузыря и кишечника, искривление позвоночника, боли в спине и ногах. Их выраженность зависит от тяжести течения заболевания. У некоторых больных они проявляются только во взрослом возрасте и не мешают вести нормальный образ жизни.

Самая легкая форма расщепления позвоночника обычно возникает в пояснично-крестцовом отделе на уровне позвонка L5. У 75% больных патологию можно заметить по наличию на участке позвоночника оволосения, родимого пятна, покраснения кожи или ямочек, которые нащупываются при пальпации. Но в большинстве случаев патология обнаруживается с возрастом, когда развиваются признаки поражения нервных окончаний, управляющих работой кишечника и мочевого пузыря, а также слабость мышц ног. Основным признаком этой формы заболевания является недержание мочи. Появляются также боли в спине, развивается сколиоз.

Мениногоцеле и миеломенингоцеле также чаще всего возникает в области поясницы. Поэтому неврологические симптомы проявляются в снижении чувствительности нижних конечностей и ухудшении работы органов мочеполовой системы. Возможны нарушения работы органов малого таза, умственная отсталость и неспособность к обучению, гидроцефалия. Если же выпячивание наблюдается выше сегмента С1, возможен полный паралич нижней половины тела. Частыми симптомами этих форм патологии является также недоразвитие нижних конечностей, снижение чувствительности, недержание мочи и кала.

Симптомы спина бифида (spina bifida)

У многих детей с минимальной spina bifida (спина бифида) симптомы отсутствуют. При вовлечении спинного мозга и корешков спинномозговых нервов в поясничнокрестцовом отделе, которое обычно присутствует, параличи различной степени развиваются в мышцах ниже уровня поражения. Отсутствие или снижение иннервации мышц также ведет к атрофии ног и снижению тонуса мускулатуры прямой кишки. Поскольку паралич развивается у плода, ортопедические нарушения могут отмечаться с рождения (например, косолапость, артрогрипоз ног, вывих тазобедренных суставов). Иногда присутствует кифоз, который препятствует хирургическому закрытию дефекта и мешает пациенту лежать на спине.

Читать еще:  Киста на шее — причины, симптомы, лечение и диагностика

Также нарушается функция мочевого пузыря, что ведет к появлению обратного заброса мочи и развитию гидронефроза, частых ИМС и в конечном итоге повреждению почек.

Лечение Спины Бифида


Генетические предпосылки болезни требуют еще на стадии планирования беременности проконсультироваться с медицинским генетиком. Если будущая мать состоит на учете у невролога, то необходимо поставить его в известность, в случае приема противосудорожных препаратов, скорректировать схему лечения.

Еще до зачатия обеспечить будущей беременной полноценное питание, приступить к приему препаратов группы витаминов В, фолиевой кислоты. После зачатия начать проводить диагностические мероприятия как можно раньше, еще на стадии формирования нервной трубки позвоночной системы эмбриона (19-22 неделя). Это важно, т.к. при выявлении аномалии и неблагоприятном прогнозе будет решаться вопрос о прерывании беременности.

Если женщина решает сохранить ребенка, методы ранней диагностики помогут выбрать оптимальный способ родов, чтобы максимально защитить спинной мозг от возможного травмирования или инфицирования. При подозрении на спину Бифида показана операция кесарева сечения.

Выявить патологические отклонения поможет:

У взрослых диагностируют спину Бифида при помощи рентгена, магнитно-резонансной, компьютерной томографии, МРТ с миелографией. Происходит это часто во время планового осмотра или по врачебному направлению, выписанному в виду жалоб пациента на недержание мочи или наличие симптомов неврологического расстройства.

Если диагноз подтвердится, то дополнительно берут бактериологический и анализ мочи, чтобы определить стадию развития и назначить лечение.

При выявлении аномалии у новорожденного ему нередко сразу же (в течении 24 ч) назначают операцию, но излечить заболевание полностью нельзя, можно лишь избавиться от внешних проявлений болезни, внутриутробное нарушение формирования позвоночного столба наверняка позже еще проявится.

Но проводить операцию необходимо, чтобы вовремя закрыть позвоночный дефект и тем самым сберечь от дальнейшего повреждения спинномозговые нервы, корешки, функции спинного мозга. В случае необходимости параллельно с вправлением мягких мозговых оболочек устанавливают шунт в виде полой трубки, который остается в организме пожизненно.

Шунтирование необходимая профилактическая мера, призванная обеспечить отток жидкости и предотвратить гидроцефалию. В дальнейшем требуется регулярное наблюдение невролога и педиатра.

Хирургическое лечение патологического дефекта проводится преимущественно у детей, в экстренном порядке, чтобы предупредить развитие осложнений и сохранить двигательную активность функции мочевой и пищеварительной системы. Процесс разрушения необратим. Внутриутробная операция по исправлению дефекта позвоночника широко не практикуется, т.к. чревата большим риском и для матери и для плода. У взрослых показанием к операции является наличие заболеваний неврологического характера. В целях профилактики осложнений больным назначается ношение корсетов, массаж, курсы физиотерапии и лечебная гимнастика.

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector