0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Пернициозная анемия (Болезнь Аддисона-Бирмера, В12-дефицитная анемия)

Пернициозная анемия ( Болезнь Аддисона-Бирмера , В12-дефицитная анемия )

Пернициозная анемия – нарушение красного ростка кроветворения, обусловленное недостатком в организме цианокобаламина (витамина В12). При В12-дефицитной анемии развивается циркуляторно-гипоксический (бледность, тахикардия, одышка), гастроэнтерологический (глоссит, стоматит, гепатомегалия, гастроэнтероколит) и неврологический синдромы (нарушение чувствительности, полиневриты, атаксия). Подтверждение пернициозной анемии производится по результатам лабораторных исследований (клинического и биохимического анализа крови, пунктата костного мозга). Лечение пернициозной анемии включает сбалансированную диету, внутримышечное введение цианокобаламина.

Причины пернициозной анемии

Единственная причина пернициозной анемии – это недостаточное содержание в крови цианокобаламина, или витамина В12. Зачем же этот витамин нужен в организме?

В первую очередь, цианокобаламин принимает активное участие в образовании новых клеток, в том числе клеток крови. При его недостатке нарушается синтез молекул ДНК, ответственных за правильное образование кровяных ростков. Именно поэтому снижается образование эритроцитов, и нарушаются функции клеточного обмена веществ.

Ещё одной важной функцией витамина В12 является нормальная миелинизация нервных волокон, то есть нормальное образование миелиновой оболочки вокруг высокочувствительной нервной клетки. Без этой защитной оболочки нервные волокна подвергаются негативным воздействиям и гибнут без шансов на восстановление. Вот почему тяжелый недостаток цианокобаламина при пернициозной анемии без лечения приводит к летальному исходу.

Почему же развивается дефицит витамина В12? Как и любой авитаминоз, этот дефицит при анемии Адиссона-Бирмера, возникает в том случае, если с пищей поступает недостаточное количество витамина. Цианокобаламин содержится, в первую очередь, в продуктах, богатых животным белком – это любые сорта мяса, говяжья или свиная печень, яйца (к тому же, богатые биотином, который способствует лучшему усваиванию В12), а также молочные продукты (сыр, молоко). Гиповитаминоз В12 развивается во время голодания, истощения, дистрофии, изнуряющих диет, а также при вегетарианстве. В последнем случае употребление в пищу яиц и молока (ово- и лакто-вегетарианство) не спасает от дефицита В12, потому что важно употребление в пищу именно мясных продуктов. Природу не обмануть – если человек не создан травоядным, для выживания которого не требуется есть мясо, поэтому нужно его употреблять, чтобы не погибнуть от дефицита жизненно необходимых веществ, содержащихся в мясных продуктах.

Кроме нарушения поступления витамина с пищей, анемия Адиссона-Бирмера может возникнуть в результате следующих состояний и заболеваний:

  1. Аутоиммунное поражение клеток в желудке, в которых вырабатываются специфические белки, называемые внутренним фактором Касла. Это белки, способствующие отделению собственно цианокобаламина от животных белков, в составе которых В12 и попадает в желудок. То есть без этих белков высвобождение молекул В12 невозможно, соответственно, всасывания его в кровь не происходит. В норме всасывание осуществляется в энтероцитах подвздошной кишки.
  2. Заболевания желудка, в результате которых нарушается выработка белков Касла – рак, гастрит с низкой выработкой соляной кислоты, отсутствие части желудка вследствие его резекции при некоторых заболеваниях (опухоль, осложненная язва).
  3. Заболевания кишечника, в результате которых нарушается всасывание в слизистой оболочке необходимых витаминов и микроэлементов. Это не только дизбактериозы, неспецифические колиты, болезнь Крона, но еще и глистные инвазии. Так, живущие в тонкой кишке паразиты по типу широкого лентеца сами не прочь поживиться витаминами, вследствие чего хозяину цианокобаламина просто не достается.

Однако, следует отметить – эволюционно так сложилось, что организм человека может быть подготовлен к такому жизнеугрожающему дефициту В12. Так, в печени любого человека, с детства получающего полноценное питание и не страдающего болезнями желудочно-кишечного тракта, находится большое депо цианокобаламина. Оно составляет порядка 5 мг, чего при суточной потребности витамина в 1-3 мкг хватит на четыре-шесть лет. Поэтому симптоматика пернициозной анемии начинается спустя 4 – 6 лет от начала нарушения поступления или всасывания витамина.

Причины пернициозной анемии

Пернициозная анемия вызвана дефицитом витамина B12, который необходим для нормального производства эритроцитов. Это часто наследственное. Факторы риска включают в себя историю аутоиммунных эндокринных нарушений, семейную историю пернициозной анемии и скандинавского или североевропейского происхождения.

Мясо и молочные продукты, которые мы едим, являются нашими основными источниками витамина B12. Однако, за исключением строгих вегетарианцев, пернициозная анемия не просто вызвана тем, что они не потребляют достаточное количество этих продуктов, а из-за сбоя в сложном процессе пищеварительного тракта, через которое проходит усвоение витамин B12.

Читать еще:  Использование оливкового масла при геморрое

Для того, чтобы витамин B12 усваивался тонкой кишкой, клетки, которые выстилают часть желудка, должны вырабатывать вещество, называемое внутренним фактором (IF).

Это вещество присоединяется к витамину B12, и оба они абсорбируются в комбинации в самой нижней части тонкой кишки (подвздошной кишки), непосредственно там, где тонкая кишка попадает в толстую кишку. Если подвздошная кишка повреждена или удалена в ходе операции, сочетание внутреннего фактора и витамина В12 не будет абсорбировано.

Люди с такими заболеваниями, как болезнь Крона, которым часто делают операцию по удалению части их подвздошной кишки (части тонкой кишки, где поглощается витамин B12), должны пройти обследование на предмет дефицита витамина B12 и при необходимости пройти курс лечения.

Недостаток внутреннего фактора также может быть врожденным (присутствующим при рождении). Эта форма пернициозной анемии (называемая ювенильной или врожденной) обычно наблюдается до того, как ребенку исполнится три года. Считается, что даже передача этого гена только от одного родителя, может вызвать данное расстройство у ребенка.

Менее распространенные причины снижения абсорбции B12 включают хронический панкреатит, синдромы мальабсорбции, прием некоторых лекарств и, очень редко, повышенный метаболизм B12 в результате длительного гипертиреоза. Очень распространенной причиной дефицита В12 у пожилых людей является недостаточное потребление продуктов содержащих витамин В12.

Пернициозная анемия часто также наблюдается в сочетании с некоторыми аутоиммунными эндокринными (железистыми) заболеваниями, такими как диабет 1 типа, гипопаратиреоз, болезнь Аддисона и дисфункция яичек.

Причины пернициозной анемии

Первое описание симптоматики и причин пернициозной анемии было представлено во второй половине девятнадцатого века английским медиком Аддисоном, а вторая версия была описана Бирмером спустя тринадцать лет. Мнения обоих докторов заключалось в том, что заболевание невозможно вылечить, так как не были определены основные причины возникновения.

В 1870 году была доказана взаимосвязь анемии с атрофией слизистой желудка и с прерыванием вырабатывания песиногена.

В дальнейшем изучения болезни позволили определить характерные особенности и степень видоизменений в желудке. Выяснилось, что омертвление париетальных клеток происходит на большей части слизистой и наряду с этим теряется возможность выработки фермента. Омертвевшие клетки заменяются иными, похожими на кишечные по выработке слизи.

Стенки пищеварительного органа инфильтрируются лимфоцитами и плазмой. Такие изменения происходят не только при пернициозной анемии, а также при атрофическом гастрите и даже при долгом течении недуга не наблюдается малокровия.

Исследования показали, что для возникновения заболевания пернициозная анемия необходимы также присутствие еще двух факторов:

  • Генетическая предрасположенность.
  • Аутоиммунное состояние организма.

Воздействие иммунитета доказано методом иммунофлюоресценции 2 видов антител в сыворотке крови у больных:

  1. у 90% пациентов к париетальным клеткам;
  2. у 57% больных к внутреннему фактору, производящему фермент.

В основном антитела выявляются и в желудочном соке, которые тормозят всасывание витамина В12.

Современные познания об иммунитете дают возможность получить более полную картину о причинах болезни. Генетический фактор подтверждается наличием у здоровых родственников антител. При нарушениях функционирования иммунной системы появляются антитела против клеток в поджелудочной и щитовидной железе, а также надпочечников.

Определить какое проявление является первичным, заболевание пищеварительного органа или аутоиммунные процессы, пока не выяснено. Оба симптома усиливаются за счет друг друга и затрудняют восстановление слизистой.

Появление недостатка витамина В12 происходит постепенно по мере сокращения париетальных клеток. В некоторых случаях признаки малокровия проявляются через пять и более лет.

Анемия Адиссона-Бирмера

Клиника заболевания Адиссона-Бирмера заключается в проявлении общих симптомов анемии в сочетании с пищеварительными и неврологическими нарушениями. К таким признакам относятся:

  • сильная утомляемость, вялость;
  • ощущение тяжести после приема пищи в эпигастральном участке;
  • боли в ротовой полости и в языке;
  • чувство онемения кожных покровов нижних и верхних конечностей;
  • незначительное похудение, но в основном склонность к полноте;
  • в острый период вероятно нарушение работы кишечника и изменение цвета кала;
  • повышение температуры тела в связи с ускоренным распадом эритроцитов.

Также могут быть и другие симптомы, но их проявления случаются редко. К ним относят:

  1. ухудшение потенции у мужчин и нарушение мочеиспускания;
  2. изменение походки;
  3. дисфункция зрения.

При поражении зрительных, обонятельных и слуховых нервных волокон наблюдается нарушение зрения, обоняния и слуха. Очень редко фиксировались психические расстройства и галлюцинации.

Читать еще:  Эффективное лечение внутреннего геморроя: лучшие методы и средства

Диагностика B12-дефицитной анемии

На приеме у доктора у больного, после тщательной диагностики В12 дефицитной анемии, может быть обнаружено:

  • бледнота кожных покровов;
  • припухлость лица;
  • коричневые пигментные пятна в области носа и скул;
  • незначительность истеричности склер.

При обследовании ротовой полости выявляются следующие симптомы:

  1. в начальной стадии недуга появляются болезненные повреждения в виде трещин;
  2. возникновение воспалительного процесса с язвами на деснах и слизистой, а затем с распространением в глотку и пищевод;
  3. в остром периоде болезни язык приобретает алый окрас из-за атрофии и отекания складок.

При прощупывании живота определяется мягкая часть печени с увеличением в размерах. Изменения в селезенке происходят крайне редко.

Какое дополнительное обследование необходимо?

Многообразность заболевания требует подтверждения диагноза у различных специалистов:

  1. Обследование у невролога помогает установить потерянную чувствительность ног и рук, нарушение двигательных функций, которые свидетельствуют о поражении миелиновых оболочек в спинном мозге.
  2. Чтобы исключить возможность образования недоброкачественного образования нужно провести эндоскопию желудка. Наличие атрофического гастрита характеризуется появлением блестящих зон, где происходит отмирание клеток.
  3. Проведение рентгеноскопии показывает усиление эвакуации и выравнивание складок слизистой.
  4. Для доказательства малой всасываемости витамина В12 в желудке делается диагностика по Шиллингу, при которой определяется количество выделенного элемента после введения. Также проводится проверка соответствия снижения уровня в крови и моче. Низкий показатель говорит о большом количестве антител в желудочном соке.
    5. При исследовании желудочного сока обнаруживается малая насыщенность соляной кислотой или полное ее отсутствие и большой объем слизи.
    6. Гистология слизистой показывает истончение и исчезновение железистого эпителия. Пернициозная анемия характеризуется отсутствием выделения гастромукопротеина и кислоты.
    7. Кардиограмма выявляет кислородное голодание миокарда. Наличие тахикардии способствует развитию аритмии, ишемии и раннего кардиосклероза.

Картина крови при дефиците витамина В 12

Дефицит витамина В12 может привести к нарушению кроветворения в костном мозге. Происходит снижение гемоглобина, при этом падение количества эритроцитов еще больше.

Анализ периферической крови выявляет наличие крупных клеток мегалоцитов и макроцитов, которые в два раза больше эритроцита. Вероятно появление клеток с измененной структурой и остатками ядер.

Также наблюдается изменения следующих показателей:

  • количественный состав ретикулоцитов уменьшается;
  • угнетается рост белой крови, что способствует образованию лейкопении и относительного лимфоцитоза;
  • падает количество тромбоцитов, но активизируется рост в размерах;
  • в костном мозге преобладают бластные клетки эритроцитарного ряда разной зрелости.

В период ремиссии костномозговое кроветворение приходит в норму.

Лечение при пернициозной анемии

Основным направлением в лечебной терапии данного заболевания является устранение недостатка витамина В12. Для этого назначается лекарственный препарат Оксикобаламин, который считается самым эффективным в первой стадии лечения.

Если по истечении шести месяцев наблюдается нехватка железа, то назначается железосодержащие препараты в таблетках.

В результате лечения повышается количество ретикулоцитов, улучшается самочувствие, проходят головокружения, появляется сила в конечностях. Для стабилизации потребуется не менее полутора месяцев.

Особенности течения B12-дефицитная анемия

Сложности при диагностике возникают, когда присутствуют клинические симптомы без изменений в кроветворении. В этом случае ставится диагноз атрофический гастрит, а не заболевание Адиссона-Бирмера.

Колебания в правильности поставленного диагноза появляются при негативной реакции на введение витамина В12 и отсутствии неврологических признаков. Также стоит учитывать, что результативность лечения может быть ликвидирована уже имеющимися у больного заболеваниями:

  • пиелонефрита в хронической форме;
  • дисфункции почек;
  • наличие инфекции в организме длительное время;
  • заболевания щитовидной железы;
  • злокачественные образования.

Прогноз

В настоящее время можно редко увидеть запущенную форму пернизиционной анемии, такое возможно только при отсутствии лечебной терапии. В данный момент недуг излечим, но требует медицинского наблюдения и предупреждения ремиссии.

При длительном протекании болезни у больных проявляется сопутствующая патология:

  1. токсическое диффузное заболевание щитовидной железы обнаруживается у 1,8% пациентов;
  2. эндокринный недуг микседема обнаруживается в 2,4% случаев.

Первичными симптомами рака являются:

  • неспецифичная потеря веса;
  • устойчивость к препарату Цианкобаламин;
  • восстановление кроветворения при существующей симптоматике.

Неполное изучение причин возникновения и последствий анемии Адиссона-Бирмера является поводом для больного, чтобы принять активную позицию в предупредительных действиях от рецидивов. Для этого следует качественно и правильно питаться, отказаться от вредных привычек и следить за здоровьем.

Читать еще:  Эффективен ли тысячелистник при геморрое?

Поделиться «Пернициозная анемия»

  • Facebook
  • Google+
  • Twitter
  • VKontakte
  • Email
  • Print
  • Красота
    • Luxury White Pro – домашний стомотолог
    • Bionic от морщин: гель с эффектом лифтинга
    • Медутокс капсулы для вечной молодости
    • Maxclinic Lifting Stick
    • Magic Look
    • LIFTENSYN
    • Neolid от мешков
    • SkinMatrix
    • Горячее обертывание Green SPA
  • Волосы
    • Hair Drugs
    • Princess Hair маска против выпадения волос
    • Power Grow Comb лазерная расческа
  • Средства для похудения
    • Let Duet
    • Dietonus для похудения
    • Чай Чанг Шу
    • GrassFit из ростков пшеницы
    • Lipocarnit
    • TurboFit
    • Зеленый коктейль Дюкана из водорослей
    • Bifido Slim бифидобактерии
    • Биолипосактор живота
    • Personal Slim
    • Ab Gymnic пояс
    • Prof Extra Fit капсулы для эффективного похудения
    • Eco Slim купить таблетки
    • Шоколад Слим Найт для похудения: реальные отзывы
    • ChocoBurn шоколад для похудения
  • Интимные товары для женщин
    • Вагилекс свечи
    • RENDEZ VOUS возбудитель сильного действия
    • Купить Virgin Star сужающий влагалище
    • Шпанская мушка
    • Silver Fox
    • Нарон гель
    • Синсера
    • Капли Распутница для женщин

Биотрин — избавьтесь от боли в суставах за 14 дней

MEDUTOX™ разглаживают морщины и навсегда устраняют причину старения кожи,

Уникальный крем Varicream, который лечит варикоз

Знаменитый Персонал Слим по индивидуальной схеме для каждого

Диагностика

Поставить диагноз «болезнь Аддисона-Бирмера» может гематолог, но к подобному процессу также могут быть привлечены такие специалисты, как гастроэнтеролог, педиатр и невролог.

Основу диагностических мероприятий составляют данные, полученные в ходе лабораторных исследований, но им в обязательном порядке должны предшествовать такие манипуляции, как:

  • изучение истории болезни, которая осуществляется для поиска основного патологического этиологического фактора;
  • сбор семейного и жизненного анамнеза больного;
  • измерение частоты сердцебиения и температурных показателей;
  • тщательный физикальный и неврологический осмотр;
  • прослушивание звуков органов человека при помощи фонендоскопа;
  • детальный опрос пациента для получения подробной информации касательно присутствующего симптомокомплекса.

Среди лабораторных исследований стоит выделить:

  • общеклинический и биохимический анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • микроскопические изучения пунктата и биоптата;
  • копрограмму.

Инструментальная диагностика подразумевает осуществление:

  • ФГДС и ЭКГ;
  • ультрасонографии брюшной полости;
  • рентгенографии и ирригографии;
  • электроэнцефалографии;
  • КТ и МРТ;
  • миелограммы;
  • гастроскопии;
  • эндоскопической биопсии;
  • пункции костного мозга.

Пернициозная анемия должна быть дифференцирована от иных разновидностей малокровия таких, как:

Симптомы

Пернициозная анемия проявляется:

  • Анемическим синдромом, который сопровождается общей слабостью, снижением работоспособности, субфебрилитетом, головокружениями, обморочными состояниями. Синдром также проявляется одышкой, которая возникает даже при незначительных нагрузках, шумом в ушах и мельканием «мушек» перед глазами. Кожа становится бледной со слегка желтоватым оттенком, а лицо приобретает одутловатость. При аускультации сердца могут выявляться систолические шумы, а при длительном течении анемии развивается миокардиодистрофия и сердечная недостаточность.
  • Гастроэнтерологическим синдромом, который сопровождается тошнотой и рвотой, снижением аппетита и массы тела, запорами. Возникает также гунтеровский глоссит (меняется структура языка из-за недостатка витамина В12), при котором язык приобретает малиновый или ярко-красный оттенок, а его поверхность становится сглаженной, «лакированной». Больной при этом испытывает в языке ощущение жжения. Возможно развитие ангулярного (локализующегося в углах рта) стоматита. Желудочная секреция в значительной степени снижена, при гастроскопии выявляются атрофические изменения слизистой желудка.
  • Неврологическим синдромом. При дефиците витамина В12 наблюдается слабость мышц, походка становится неустойчивой, ноги – скованными, больной испытывает онемение конечностей. Длительный дефицит витамина В12 приводит к поражениям спинного и головного мозга (исчезает вибрационная, болевая и тактильная чувствительность, возникают судороги). Осмотр невролога позволяет выявить повышение сухожильных рефлексов, наличие симптома Ромберга (потеря равновесия при закрытых глазах) и рефлекса Бабинского (разгибание I пальца стопы во время штрихового раздражения кожи наружного края подошвы), признаки фуникулярного миелоза.

Мегалобластная анемия может сопровождаться раздражительностью, пониженным настроением, нарушением мочеиспускания. Иногда развивается импотенция и расстройства зрения.
При повреждениях головного мозга возможно нарушение восприятия желтого и синего цветов, в редких случаях наблюдаются галлюцинации и другие нарушения психики.

Профилактика

Чтобы избежать развития патологии, стоит соблюдать такие рекомендации:

  1. Включить в рацион вещества с высоким содержанием витамина В12. К ним относят мясо, молочные продукты, яйца.
  2. Вовремя заниматься лечением патологий, которые способны спровоцировать нехватку витамина В12. К причинам проблем относят опухолевые образования, гастрит, язвенное поражение желудка. Также провоцирующим фактором выступает глистная инвазия.
  3. Использование поддерживающей дозировки витамина В12 после хирургических вмешательств по удалению фрагмента желудка или кишечника.
Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector