0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Что нужно знать об апластической анемии

Головные боли, головокружение и усталость являются общими симптомами апластической анемии. У пациента с апластической анемией костный мозг не продуцирует необходимые клетки крови. Врачи также называют апластическую анемию костномозговой недостаточностью . Заболевание наиболее распространено у детей старшего возраста, подростков и молодых людей.

Исследователи считают, что большинство случаев апластической анемии связано с иммунной системой, атакующей здоровые клетки костного мозга. Возможные причины этой реакции иммунной системы:

  • воздействие бензола — химического вещества, используемого для производства пластмасс, синтетических волокон, красителей, моющих средств и пестицидов
  • воздействие инсектицидов
  • невирусный гепатит
  • воздействие пестицидов
  • лекарственные средства, такие как химиотерапевтические препараты или хлорамфеникол
  • гепатит
  • беременность
  • ревматоидный артрит и волчанка
  • рак
  • другие инфекции

Тем не менее, врачи обычно не могут точно определить основную причину в большинстве случаев. Когда причина неизвестна, врачи называют это состояние идиопатической апластической анемией.

Код по МКБ-10

Типичная апластическая анемия (наиболее часто встречается у подростков и молодых людей) является идиопатической примерно в 50 % случаев. Известно, что причиной ее могут быть химические соединения (например, бензол, неорганический мышьяк), радиация или лекарственные препараты (например, цитостатики, антибиотики, нестероидные противовоспалительные средства, противосудорожные, ацетазоламид, соли золота, пеницилламин, хинакрин). Механизм неизвестен, однако проявления селективной гиперчувствительности (возможно, генетической) являются основой развития заболевания.

[5], [6], [7], [8], [9]

Причины развития апластической анемии

Причины заболевания более чем в половине случаев установить невозможно. Лучше всего врачи выяснили, почему возникают врожденные анемии, поскольку они имеют связь с генными мутациями. Существуют экзогенные и эндогенные факторы. К экзогенным относят:

  • радиация;
  • взаимодействие с химическими соединениями;
  • медикаментозные средства – антибиотики, цитостатики, противотуберкулезные препараты;
  • инфекционные агенты.
  • гормональная дисфункция;
  • нарушения работы иммунной системы.

Также, помимо вышеперечисленных триггеров, имеет место сбой работы системы антиген-антитело.

Причины

По происхождению апластическая анемия может быть врожденной (связанной с хромосомными аберрациями) и приобретенной (развившейся в течение жизни). Принято считать, что угнетение миелопоэза связано с появлением в красном костном мозге и крови цитотоксических T-лимфоцитов, производящих фактор некроза опухолей и γ-интерферон, которые в свою очередь подавляют ростки кроветворения. Запускать этот механизм могут различные внешнесредовые (химические соединения, физические явления, лекарственные вещества), а также эндогенные факторы (вирусы, аутоиммунные реакции). К числу наиболее значимых причин относят:

  • Прием миелотоксических препаратов. Достоверно установлена связь анемии с приемом некоторых противоопухолевых, противосудорожных, антибактериальных, антитиреоидных, противомалярийных препаратов, транквилизаторов, препаратов золота и др., обладающих потенциальным миелотоксическим эффектом. Лекарственные вещества могут вызывать как прямое повреждение стволовых кроветворных клеток, так и опосредованное — через аутоиммунные реакции. Анемии, связанные с таким механизмом развития, называются лекарственными.
  • Контакт с химическими и физическими агентами. Супрессию костного мозга может вызывать взаимодействие с органическими растворителями, соединениями мышьяка, бензольными соединениями, пестицидами, облучение всего тела. В некоторых случаях недостаточность гемопоэза является временной и обратимой — главными факторами здесь являются концентрация/доза вещества и время контакта. супрессию костного мозга.
  • Вирусные инфекции. Из вирусных агентов наибольшее значение уделяется возбудителям гепатитов В, С и D. В этом случае гипопластическая анемия обычно развивается в течение полугода после перенесенного вирусного гепатита. При изучении патогенеза было замечено, что репликация вируса происходит в мононуклеарах крови и костного мозга, а также в иммунных клетках. Предполагается, что подавление миелопоэза в этом случае является своеобразным иммунным ответом, возникающим против клеток, несущих на своей поверхности вирусные антигены. Такой вид анемии выделяется в отдельную форму – постгепатитную. Среди других вирусных инфекций называются ЦМВ, инфекционный мононуклеоз, грипп.
Читать еще:  Причины, диагностика и лечение эозинофилии

Также описаны случаи панцитопении, вызванные инфицированием туберкулезом, интоксикацией, лучевой болезнью, лимфопролиферативными заболеваниями (тимомой, лимфомой, хроническим лимфобластным лейкозом), беременностью. Почти в половине наблюдений причину анемии выявить не удается — такие случаи относят к идиопатической форме.

Диагностика

Картина периферической крови представлена трицитопенией. Снижение гемоглобина значительно и может достигать критического уровня 20 — 30 г/л. Цветовой показатель обычно равен единице, но в ряде случаев может быть гиперхромия и макроцитоз эритроцитов. Количество ретикулоцитов резко снижено. Характерна выраженная лейкопения (агранулоцитоз). Абсолютное содержание лимфоцитов не изменено или снижено. Количество тромбоцитов всегда снижено, в некоторых случаях не удается обнаружить их вообще. В большинстве случаев увеличивается СОЭ (до 40 — 60 мм/час).

Клиническая картина заболевания позволяет сформировать первичное представление о патологии системы крови. Отправной точкой диагностического поиска является клиническое исследование крови с подсчетом количества ретикулоцитов и тромбоцитов. Выявление би- или трицитопении при исследовании периферической крови служит основанием для выполнения морфологического исследования костного мозга.

Диагноз АА устанавливают на основании типичной гистологической картины костного мозга, получаемого методом трепанобиопсии гребня подвздошной кости. Для получения качественного (информативного) биоптата используются трепаны, выпускаемые промышленным способом (Sherwood medical).

При гистологическом исследовании костного мозга обнаруживается большое количество жировой ткани, содержание которой может достигать 90 %. Среди доминирующей жировой ткани встречаются стромальные и лимфоидные элементы. Гематогенные клетки представлены крайне скудно: в небольшом количестве встречаются эритроидные и гранулоцитарные предшественники. Мегакариоциты отсутствуют.

Диагностика

Диагноз подтверждается на основании клинических симптомов, лабораторных и инструментальных методов исследования. Характерные симптомы апластической анемии указаны выше.

В первую очередь из лабораторных анализов назначается общий анализ крови, в котором отражается уровень всех форменных элементов. Как уже упоминалось не раз, будет наблюдаться панцитопения – низкие уровни клеток крови.

Читать еще:  Что означает систолическое и диастолическое давление?

Обнаруженная анемия характеризуется по цветному показателю. При апластической анемии она нормохромная или возможна незначительная гиперхромность. Ретикулоциты снижены или отсутствуют. Показатели СОЭ (скорость оседания эритроцитов) будут повышены. Низкий уровень лейкоцитов возникает за счёт дефицита гранулоцитов, отмечается относительный лимфоцитоз. Нарушается структура тромбоцитов и их функциональные способности.

Проводят пункцию костного мозга. Характеристика полученного пунктата будет зависеть от того попала ли игла в угнетённый очаг или в остатки нормально функционирующего костного мозга. В первом случае пунктат будет обеднён клеточными элементами, снижено количество молодых форм гранулоцитов, повышено процентное количество лимфоцитов, также нарушены процессы дифференцировки и пролиферации.

Обнаружение бластных клеток в пунктате не имеет отношения к апластической анемии, значит, следует искать другой патологический процесс, сходный с этим по клиническим проявлениям и нарушениям созревания кроветворных клеток.

Отмечается отложение избытка железа в виде пигмента в печени, селезёнке, костном мозге. Для правильной диагностики необходимо выяснить, что могло привести к сниженному уровню лейкоцитов (токсические вещества, лекарственные средства, инфекционные агенты, аутоиммунные поражения, хронические воспалительные процессы, гипотиреоз).

Анемия, похожая на апластическую, может возникать при парциальной красноклеточной аплазии. При таком состоянии изолированно нарушаются процессы синтеза и дифференцировки клеток эритроидного ряда, возможна выработка антител к клеткам костного мозга.

Диагноз апластической анемии ставится при наличии любых 2 критериев из перечисленных ниже:

  • уровень гемоглобина менее 100 г/л;
  • уровень лейкоцитов менее 3,5 * 109 /л (содержание гранулоцитов менее 1,5 * 109/л);
  • гипоклеточный костный мозг и уровень тромбоцитов менее 50 * 109/л.

Характеристика степеней тяжести апластической анемии представлена в таблице 1.

Таблица 1. Критерии степени тяжести апластической анемии.

Лечение патологии

Лечение апластической анемии может быть трех типов: этиологическое, патогенетическое и симптоматическое.

Если причина развития заболевания установлена, то первым делом необходимо остановить дальнейшее воздействие фактора, провоцирующего анемию. После чего со временем показатели клеток крови приходят в норму самостоятельно.

Читать еще:  Виды, диагностика и лечение синдрома Дресслера

Но очень часто апластическая анемия приводит к тяжелым нарушениям работы внутренних органов и их кислородному голоданию, поэтому больной нуждается в медицинской помощи. Лечение заключается в повышении гемоглобина, минимум до отметки 80 г/л, для этого производится переливание эритроцитарной массы.

При апластической анемии очень часто возникает тромбоцитопения (кровотечения), лечение этого нарушения производится при помощи вливания тромбоцитов. В период лечения больной должен избегать физических нагрузок, а также отказаться от приема некоторых лекарственных средств (Аспирина и противовоспалительных средств).

Для того, чтобы нормализовать уровень лейкоцитов необходимо первым делом заняться лечением всех инфекционных заболеваний. Их лечение предусматривает прием антибактериальных препаратов (Норфлоксацин), противовирусных средств (Ацикловир) и противогрибковых препаратов. В тяжелых случаях нормализовать состояние больного таким лечением не удается, тогда назначаются инфузии гранулоцитов.

После того, как причина развития заболевания установлена и остановлена, необходимо восстановить кроветворную функцию костного мозга. Для этого назначаются кортикостероиды, стероидные гормоны, андрогены, цитокины, иммуносупрессоры (препараты, угнетающие иммунитет).

Иногда лечение вышеперечисленными препаратами может занять от нескольких месяцев до нескольких лет.

Положительный результат в лечении идиопатической апластической анемии дает пересадка костного мозга, но эта процедура довольно дорогостоящая.

Следует отметить, что спустя пять лет после выздоровления у больных с апластической анемией отмечались рецидивы заболевания. Шансы на полное выздоровление увеличиваются при легкой степени тяжести заболевания, а также молодом возрасте больного до 30 лет.

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector