1 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Мелореостоз — симптомы, диагностика и лечение болезни

Мелореостоз

Мелореостоз (болезнь Лери, ризомономелореостоз) — редкое и прогрессирующие заболевание, характеризующимся утолщением или расширением (гиперостозом) наружных слоев кости (кортикальной кости). Мелореостоз влияет как на рост, так и на развитие костей и мягких тканей. Это расстройство доброкачественное (нераковое), но часто приводит к серьезным функциональным ограничениям; хроническим болям; контрактурам суставов и/или жесткости мышц, сухожилий или связок; и деформации конечностей, кистей или стоп.

Ваш дерматолог

Большая медицинская энциклопедия
Авторы: Н. Г. Пермяков, Д. Г. Рохлин.

Мелореостоз – резкое уплотнение костной структуры одной или нескольких костей, чаще всего – верхней или нижней конечности.Заболевание, по-видимому, связано с аномалией остеогенеза.

Этимология термина: melorheostosis; от греческого melos — конечность, член + rheo — течь + osteon кость.

Синонимы: болезнь Лери.

Впервые мелореостоз описан в 1922 году французский невропатологами A. Leri и A. Joanny.

Этиология и патогенез

А. В. Русаков относит мелореостоз к группе врождённых тканевых дисплазий на том основании, что заболевание чаще начинается в раннем детстве и локализация патологического процесса в определённых участках костной системы указывает на его связь с уродливым развитием мезенхимы. В пользу диспластической природы заболевания свидетельствует и выявляемое при микроскопическом исследовании несоответствие между темпами костеобразования и замедленным рассасыванием костной ткани.

О недостаточной смене костных генераций, необходимой для физиологического резорбтивного моделирования костного органа, свидетельствует и большое количество трещин костных пластинок. Сами трещины образуются в процессе обработки препарата, однако их происхождение, несомненно, связано с изменением физических-химических свойств длительно не обновляющейся кости.

Патологическая анатомия

Опубликованы только единичные наблюдения микроскопических исследований костей при мелореостозе, поэтому сущность его остаётся невыясненной.

Патологоанатомические изменения характеризуются избыточным образованием костного вещества.

Патологический процесс имеет вид костного утолщения (гиперостоза), которое при локализации на длинных трубчатых костях (бедренная, большеберцовая, плечевая) как бы стекает сверху вниз с образованием характерных напластований, напоминающих наплывы горящей свечи.

При гистологическом исследовании в зоне периостальных напластований обнаруживается неравномерная величина каналов остеонов (гаверсовых каналов) с неправильным формированием остеонных структур. Остеоциты в этих участках имеют разную форму и величину и распределены беспорядочно в системе остеона. Отмечается новообразование костного вещества, неравномерное расположение линий склеивания и слабо выраженные в субпериостальных отделах явления гладкой резорбции кости.

Клинические проявления

Больных мелореостозом беспокоят, как правило, тупые боли, усиливающиеся по ночам. Интенсивность болей зависит от нагрузки на поражённый сегмент конечности. Боли локализуются не только в месте поражения конечности, но могут иррадиировать в другие её сегменты, особенно при сдавлении сосудистых и нервных образований.

Для больных молодого возраста характерны неопределённые ощущения тяжести, слабости поражённой конечности, атрофия её мышц, позднее присоединяется тугоподвижность одного или нескольких суставов, постепенно прогрессирующая.

В запущенных случаях обнаруживаются соответственно костным поражениям участки склеродермии, а также деформации конечностей различной степени. Чем больной старше, тем клиническая картина мелореостоза более выражена. В связи с нечётким и неопределённым симптомокомплексом мелореостоза начало заболевания обычно установить не удаётся либо долгое время ошибочно диагностируются ревматизм или другие заболевания.

Диагностика

Диагноз мелореостоза возможен только с помощью рентгенологического исследования.

На рентгенограмме видны участки резко уплотнённой структуры, расположенные так, что создаётся впечатление о якобы происшедшем «стекании» остеосклеротических масс кости с вышерасположенных на нижерасположенные отделы. Поражаются преимущественно длинные и короткие, а также мелкие кости конечности, реже лопатки и тазовые кости. Уплотнение структуры наблюдается не на всем протяжении поражённой кости, а на определённом её участке, преимущественно эксцентрично.

Помимо склерозирования губчатого вещества кости, при мелореостозе нередко наблюдается гиперостоз поражённых костей. В длинных и коротких трубчатых костях он проявляется в виде односторонне ассимилированных периостальных наслоений, утолщающих и деформирующих диафиз. При длительном наблюдении иногда обнаруживается нарастание протяжённости и выраженности остеосклероза , гиперостоза и деформации.

Дифференциальная диагностика

При дифференциальном диагнозе мелореостоза надо учитывать следующее:

Сифилитический (гуммозный) остеомиелит не приводит к равномерному склерозу диафиза и метафиза трубчатых костей только одной конечности и никогда не поражает коротких губчатых костей.

Мраморная болезнь никогда не обнаруживается в костях только одной конечности, поражает почти весь скелет, часто сопровождаясь нарастающей тяжёлой анемией, нередко патологическими переломами и другими осложнениями.

Фиброзная дисплазия в фазе уплотнения не даёт диффузного остеосклероза. Обычно в некоторых участках наблюдается разволокнение костной структуры, а нередко даже и кистовидные изменения. Фиброзная дисплазия исключительно редко может поражать короткие губчатые кости конечностей.

Лечение

Лечение мелореостоза сводится к симптоматическим мероприятиям, этиопатогенетических средств не найдено.

Прогноз

Прогноз при мелореостозе для жизни благоприятный. Функция конечностей может быть в различной степени нарушена.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

Поиск по сайту
«Ваш дерматолог»

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

Последнее обновление страницы: 17.11.2014 Обратная связь Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача — дерматолога.

Терапия заболевания

Специфического лечения мелореостоза не существует. В основе терапии патологии лежит использование симптоматических препаратов.

Индивидуальная схема лечения разрабатывается для каждого пациента с учетом клинической картины заболевания — жалоб, результатов осмотра, лабораторных анализов и инструментальных методов обследования.

Мелореостоз характеризуется возникновением боли, поэтому целесообразным является применение средств из группы НПВС. Они обладают комплексным действием — снимают боль, воспаление, убирают отек. Благодаря их назначению можно уменьшить интенсивность симптомов заболевания и улучшить самочувствие пациента.

Читать еще:  Остеохондроз 1, 2, 3 и 4 степени поясничного отдела

Из неспецифических противовоспалительных средств в основном применяют Парацетамол, Ибупрофен, Мелоксикам, Мовалис и другие лекарства в виде таблеток, инъекций или мази для наружного нанесения.

Необходимый препарат, дозировку, кратность использования и длительность терапии определяет врач. Самостоятельная коррекция назначений категорически запрещена, поскольку лекарства способны приводить к развитию серьезных побочных реакций и осложнений, особенно при превышении допустимой дозировки.

НПВС оказывают неблагоприятное влияние на слизистую оболочку желудка и 12-перстной кишки, провоцируют развитие гастрита или язвы. Запрещены к использованию во время беременности и лактации.

Сильно выраженный болевой синдром требует применения глюкокортикостероидов. Они обладают мощными противовоспалительными и анальгезирующими свойствами. Однако эти средства нужно использовать очень осторожно и коротким курсом, чтобы не спровоцировать изменение гормонального фона. Лечение мелореостоза в основном проводится Преднизолоном, Гидрокортизоном и другими препаратами.

Важную роль в успешной терапии заболевания играет профилактика контрактур. Чтобы не допустить значительного ограничения подвижности ближайших к очагу поражения суставов, следует предпринять определенные профилактические меры. К ним относятся:

  • регулярные занятия лечебной физкультурой;
  • правильное положение конечности.

В некоторых ситуациях пациент должен использовать специальное приспособление для создания физиологической позы — ортез.

При отсутствии своевременной медицинской помощи не исключено развитие тяжелых деформаций конечностей. В этом случае мелореостоз лечится только оперативным путем. Другим способом восстановить нормальную длину кости, необходимую для совершения элементарных движений, невозможно.

Проявления, диагностика и лечение мелореостоза

Довольно часто у молодых людей и подростков появляются тупые боли в конечностях. Усиливающиеся по ночам они могут свидетельствовать о появлении редкой доброкачественной аномалии развития скелета – мелореостоза (ризомономелореостоз).

Безболезненная, уникальная методика доктора Бобыря

Дешевле, чем мануальная терапия

Мягко, приятно, нас не боятся дети

Только с 1 по 10 декабря! Записывайтесь!

Мелореостоз – это изменение коркового слоя кости человека до плотности слоновой кости. Оказываясь выше нормального уровня кости, корковый слой начинает утолщаться, тем самым увеличивая ее внешний диаметр.

Болезнь Лери (Мелореостоз): особенности болезни

Заболевание костного скелета, как правило, становится врожденным, но также часто встречаются случаи приобретенной болезни. В большинстве случаев ребра, верхние конечности и позвоночный столб являются основными местами поражения мелореостоза. Встречается у представителей обоих полов в любом возрасте, но чаще у мужчин.

Эта патология имеет и другое название – «болезнь Лери». Утолщается костная ткань – это самый главный симптом заболевания. Начало этого уплотнения немного похоже на свечной наплыв.

Симптоматика болезни плохо выраженная, с медленным постепенным развитием. На ранней стадии пациенты не чувствуют никаких недомоганий. В связи с полным отсутствием жалоб они не обращаются ко врачам, поэтому начальный этап патологии проходит без постановки диагноза.

Человек начинает обращать внимание на симптомы только после появления наглядного признака – шишка на кости. Бугорок небольшого размера за короткое время стремительно меняется на большую шишку.

Причины возникновения

Генетический сбой, произошедший у плода в процессе внутриутробного развития, является основной причиной появления мелореостоза позвоночного столба, ребер, костей руг и ног, большой берцовой кости. Вследствие такой активации мутировавшего гена, данную патологию условно называют неизлечимой.

Другие факторы, вызывающие мутацию:

  • курение;
  • алкогольная зависимость беременной женщины;
  • прием опасных препаратов;
  • проживание в среде с плохой экологией.

Перечисленные факторы являются «провокаторами», оказывающими огромное влияние на создание костной системы ребенка.

ушиб сустава или неаккуратное падение, серьезные переломы – являются причинами развития приобретенной болезни Лери. В таких случаях трубчатые кости, находящиеся недалеко от суставов, оказываются основными местами появления наростов.

Идиопатический мелореостоз – это третий вид заболевания. Здесь провоцирующих факторов нет. Причины, из-за которых возникает костяная шишка, неизвестны.

Симптомы всегда одинаковы. Так как в наше время до сих пор не разработано терапии или профилактики этой патологии, проводится консервативное лечение.

Симптоматика

Симптомы заболевания у пациентов отличаются: синдром является невыраженным у одного больного или настолько болезненным, что снимается только самыми серьезными анальгетиками у другого.

  1. Кости начинают деформироваться;
  2. Чувство ограничения подвижности в области поражения;
  3. Амплитуда движений также ограничена;
  4. Болезненная область твердая на ощупь;
  5. Конечности разной длины;
  6. Суставы опухают и отекают;
  7. Компрессия вызывает нарушение в работе нервов.

Данное заболевание проходит в несколько этапов. В самом начале в области поражения возникает маленькая шишка. Жалоб у больного нет, поэтому к доктору он не идет.

Второй этап начинается с появления болей. Изредка они возникают и на третьем этапе развития патологии. После перенагрузки и частого сдавливания наростом нервного окончания появляются болевые ощущения. Сначала человек ощущает боль только вечером, но вскоре она будет продолжаться весь день и всю ночь, без остановки. Именно из-за этого симптома пациенты обращаются к специалистам.

Болезнь прогрессирует, и нарост вместе с ней интенсивно увеличивается. Ноющая боль заменяется острой, а так как растущая шишка начинает затрагивать и суставы, активизируются и другие симптомы.

Боли не сосредотачиваются в каком-то одном месте, они распространяются по всей области тела, пораженной мелореостозом. Происходит давление на крупные сосуды и нервные окончания.

Читать еще:  ЛФК при грыже грудного отдела позвоночника

Длительный отдых ночью уже никак не помогает пациентам избавиться от постоянного ощущения усталости. Болезнь перетекает в хроническую форму, а слабость в спине или конечностях возрастает.

Болезненный нарост затрагивает суставы, поэтому какое-то время спустя перестают функционировать и они. У больного больше нет возможности самостоятельно действовать пораженной конечностью или передвигаться. Выросший нарост уже нельзя не увидеть и пропустить, а сама конечность становится визуально короче второй.

Выявление патологии

Мелореостоз – болезнь, которую можно сразу выявить на рентгеновских снимках, в особенности, если у больного вторая или третья степень развития заболевания. Магнитно-резонансная томография (МРТ) является наилучшим вариантом для выявления болезни на первом этапе.

При мелореостозе иногда возникают проблемы с позвоночником или суставами в области таза. Ведь довольно часто поражение охватывает несколько костей, например, бывают патологии нижних и верхних конечностей вместе с позвоночником.

При наличии болезни Лери на снимке, полученном с рентгена, невооруженным глазом видно, что кость со всех сторон охватывает мутное пятно. Такие пятна бывают разных размеров, и часто захватывают окружающие мягкие ткани.

Терапия

Сегодня ученые еще не разработали методов лечения мелореостоза. Основные лечебные мероприятия включают противовоспалительные и обезболивающие препараты, назначение которых зависит от проявленных симптомов. Активное занятие лечебной физкультурой, избегание повреждений и переохлаждений – вот основные советы от ведущих специалистов.

Основные симптомы после приема лекарств пройдут, но рост костной ткани продолжится. Настоятельно рекомендуется провести операцию, если мелореостоз активно прогрессирует и затрагивает сустав.

Природа заболевания

Под микроскопом процесс выглядит как уплощение кости, которое локализуется на длинных трубчатых костях (плечевой, бедренной, большеберцовой и т.п.) и как будто стекает верху вниз, образуя при этом напластования, похожие на наплывы горящей свечки.

При гистологическом исследовании в зоне напластований находят неравномерную величину каналов остеонов, в котором структуры сформированы неправильно. Остеоциты отличаются разной формой и размерами, по системе остеона распределены беспорядочно. У больного в этом месте отмечают новообразование костного вещества, а также то, что линии склеивания расположены неравномерно. В субпериостальных отделах замечают слабо выраженную гладкую резорбцию кости.

Некоторые ученые относят мелореостоз к типу врожденных тканевых дисплазий из-за того, что обычно патология начинает развиваться в детстве, и точная локализация указывает на патологии развития мезенхимы.

Теорию о диспластической природе болезни, говорят несоответствия между процессами образования костей и замедленным рассасыванием. Недостаточную смену костных образований, которые необходимы для нормального моделирования органа кости свидетельствует также множество трещин в костных пластинах.

Симптомы

Мелореостоз протекает в несколько стадий. На начальной в районе поражённой кости появляется небольшой бугорок. Никаких жалоб у человека при этом не наблюдается и к специалисту он не обращается.

Боль начинает появляться на второй, и изредка на третьей стадии развития болезни. Появляется она после интенсивной нагрузки, а также когда нарост на кости начинает сдавливать ближайшее нервное окончание.

Вначале боль появляется только по вечерам, а затем длится всю ночь и весь день, не переставая. Чаще всего именно непреходящий болевой синдром заставляет пациента обратиться к врачу.

При прогрессировании болезни шишка начинает интенсивно расти. Боль из ноющей переходит в острую и появляются другие симптомы, включая и поражение суставов, так как нарост начинает затрагивать и их.

Болевой синдром не локализуется в какой-то одной области, а распространяется на всю руку, ногу, спину или грудь в зависимости от того, где именно протекает синдром Лери. Это связано с пережатием не только нервного окончания или нервного ствола, но и с давлением на крупные сосуды.

Последним, на что будет жаловаться пациент, будет постоянное чувство усталости, которое не проходит даже после длительного ночного отдыха. Слабость в конечности или спине нарастает, а мелореостоз переходит в хроническую форму течения.

Со временем перестают действовать и суставы, так как костный нарост полностью затрагивает и их. И пациент больше не способен самостоятельно передвигаться либо выполнять какие-то действия поражённой рукой.

На кости появляется видимый глазу нарост, который уже нельзя пропустить. Визуально кость становится короче, а сам процесс образования нароста напоминает появление стеарина на свече во время её горения.

Мелореостоз

Мелореостоз (melorheostosis; греческий melos конечность, член + rheo течь + osteon кость; синонимы болезнь Лери) — резкое уплотнение костной структуры одной или нескольких костей, чаще всего верхней или нижней конечности. Впервые Мелореостоз описан в 1922 год французский невропатологами Лери (A. Leri) и Жоанни (A. Joanny). Заболевание, по-видимому, связано с аномалией остеогенеза.

Патологоанатомические изменения характеризуются избыточным образованием костного вещества.

Макроскопически патологический процесс имеет вид костного утолщения (гиперостоза), которое при локализации на длинных трубчатых костях (бедренная, большеберцовая, плечевая) как бы стекает сверху вниз с образованием характерных напластований, напоминающих наплывы горящей свечи (рисунок 1).

Опубликованы лишь единичные наблюдения микроскопических исследований костей при Мелореостоз, поэтому сущность его остаётся невыясненной.

Гистологически в зоне периостальных напластований обнаруживается неравномерная величина каналов остеонов (гаверсовых каналов) с неправильным формированием остеонных структур. Остеоциты в этих участках имеют разную форму и величину и распределены беспорядочно в системе остеона (рисунок 2). Отмечается новообразование костного вещества, неравномерное расположение линий склеивания и слабо выраженные в субпериостальных отделах явления гладкой резорбции кости.

А. В. Русаков относит Мелореостоз к группе врождённых тканевых дисплазий на том основании, что заболевание чаще начинается в раннем детстве и локализация патологический процесса в определённых участках костной системы указывает на его связь с уродливым развитием мезенхимы. В пользу дисиластической природы заболевания свидетельствует и выявляемое микроскопически несоответствие между темпами костеобразования и замедленным рассасыванием костной ткани. О недостаточной смене костных генераций, необходимой для физиологического резорбтивного моделирования костного органа, свидетельствует и большое количество трещин костных пластинок. Сами трещины образуются в процессе обработки препарата, однако их происхождение, несомненно, связано с изменением физических-химических свойств длительно не обновляющейся кости.

Читать еще:  Парез стопы при межпозвоночной грыже: причины, симптомы и лечение

Клиническая картина. Больных беспокоят, как правило, тупые боли, усиливающиеся по ночам. Интенсивность болей зависит от нагрузки на поражённый сегмент конечности. Боли локализуются не только в месте поражения конечности, но могут иррадиировать в другие её сегменты, особенно при сдавлении сосудистых и нервных образований. Для больных молодого возраста характерны неопределённые ощущения тяжести, слабости поражённой конечности, атрофия её мышц, позднее присоединяется тугоподвижность одного или нескольких суставов, постепенно прогрессирующая.

В запущенных случаях обнаруживаются соответственно костным поражениям участки склеродермии, а также деформации конечностей различной степени. Чем больной старше, тем клинические, картина Мелореостоз выраженнее. В связи с нечётким и неопределённым симптомокомплексом Мелореостоз начало заболевания обычно установить не удаётся либо долгое время ошибочно диагностируются ревматизм или другие заболевания.

Диагноз возможен только с помощью рентгенологическое исследования.

На рентгенограмме видны участки резко уплотнённой структуры, расположенные так, что создаётся впечатление о якобы происшедшем «стекании» остеосклеротических масс кости с вышерасположенных на нижерасположенные отделы. Поражаются преимущественно длинные и короткие, а также мелкие кости конечности (рисунок 3), реже лопатки и тазовые кости. Уплотнение структуры наблюдается не на всем протяжении поражённой кости, а на определённом её участке, преимущественно эксцентрично. Помимо склерозирования губчатого вещества кости, при Мелореостоз нередко наблюдается гиперостоз поражённых костей. В длинных и коротких трубчатых костях он проявляется в виде односторонне ассимилированных периостальных наслоений, утолщающих и деформирующих диафиз. При длительном наблюдении иногда обнаруживается нарастание протяжённости и выраженности остеосклероза (смотри полный свод знаний), гиперостоза (смотри полный свод знаний) и деформации.

При дифференциальном диагнозе надо учитывать следующее. Сифилитический (гуммозный) остеомиелит (смотри полный свод знаний) не приводит к равномерному склерозу диафиза и метафиза трубчатых костей только одной конечности и никогда не поражает коротких губчатых костей. Мраморная болезнь (смотри полный свод знаний) никогда не обнаруживается в костях только одной конечности, поражает почти весь скелет, часто сопровождаясь нарастающей тяжёлой анемией, нередко патологический переломами и другими осложнениями. Фиброзная дисплазия (смотри полный свод знаний Фиброзная остеодисплазия) в фазе уплотнения не даёт диффузного остеосклероза; обычно в некоторых участках наблюдается разволокнение костной структуры, а нередко даже и кистовидные изменения. Фиброзная дисплазия исключительно редко может поражать короткие губчатые кости конечностей.

Рис. 1.
Макропрепарат распила большеберцовой кости при мелореостозе: плотные костные наслоения кортикального слоя, напоминающие наплывы свечи, указаны стрелками (вверху — вид со стороны распила, внизу — вид снаружи).

Рис. 2.
Микропрепарат кости при мелореостозе: беспорядочное расположение и различная величина остеоцитов — 1 и каналов остеонов (гаверсовых каналов) — 2 окраска гематоксилин-эозином; × 200.

Рис. 3.
Рентгенограммы кистей рук: слева— в норме (для сравнения), справа — 29-летнего больного с мелореостозом (уплотнение и утолщение фаланг IV, V и частично III пальцев правой кисти по ульнарному краю; девиация IV и особенно V пальца в ульнарную сторону).

Лечение сводится к симптоматическим мероприятиям, этиопатогенетических средств не найдено.

Прогноз для жизни благоприятный. Функция конечностей может быть в различной степени нарушена.

Смотри полный свод знаний Кость.

Пермяков H.Г.; Рохлин Д.Г.

⇐ Перейти на главную страницу сайта

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒

⇐ Мелиоидоз

⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓

Мелькерссона — Розенталя синдром ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Вся информация на сайте Ordo Deus находится в свободном доступе. Ordo Deus не предоставляет информацию на платной основе.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector