0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Нарушения свертываемости крови

Нарушения свертываемости крови. Гемофилия А. Гемофилия В

Когда в организме нарушена свертываемость крови, следует ожидать кровотечений без видимых причин или слишком быстрого свертывания крови даже тогда, когда в этом нет необходимости. При нормальной свертываемости тромбоциты — тип клеток крови — собираются группами и образуют сгусток в месте любого повреждения, травмы. Белки в крови, называемые факторами свертывания, взаимодействуют с фибрином, образуя фибриновый сгусток. Этот сгусток предотвращает выход крови из поврежденного сосуда.

Избыточное свертывание крови приводит к таким последствиям, как инсульты, инфаркты, а отсутствие нормального свертывания крови приводит к неспособности образовывать тромбы. Это состояние так же опасно для человека, поскольку вызывает значительную потерю крови. Кровотечение часто является результатом малого количества тромбоцитов или их аномальной функции, а также недостатка белка свертывания.

Почему развивается гемофилия, симптомы болезни

Самым распространенным мифом относительно гемофилии является то, что человек может скончаться от потери крови при получении даже незначительной царапины. На самом деле это не совсем верно. Повышенная кровоточивость и склонность к обильным кровотечениям действительно является признаком болезни, но случиться кровотечение может даже без предшествующего травмирования.

Основные симптомы гемофилии:

Повышенная кровоточивость, которая возникает время от времени. Причем кровотечение может открыться на фоне полученной травмы, после удаления зуба, во время оперативного вмешательства.

Кровотечение из носа или десневое кровотечение остановить трудно. Иногда оно возникает спонтанно.

Даже при незначительном травмировании у больного образуется большая гематома.

Склонность к гемартрозам, при которых кровотечение развивается внутри сустава, при повреждении его тканей. При этом человек будет испытывать суставные боли, место поражения станет отечным, объем движений ограничивается. Вторичный гемартроз приводит к нарушениям подвижности сустава.

Люди с гемофилией часто страдают от нарушения пищеварения.

В моче и кале может присутствовать кровь. Ее появление в испражнениях должно стать поводом для обращения к доктору. Дело в том, что у больных гемофилией часто развиваются патологии почек.

Кровоизлияние в головной мозг и в спинной мозг – это самые грозные осложнения болезни, которые способны приводить к летальному исходу.

Как проявляется гемофилия у ребенка?

У новорожденных детей заболевание проявляется в виде формирования крупных подкожных кровоизлияний в области головы. Они носят название кефалогематом. Кроме того, у младенца может открыться кровотечение из пуповины.

Иногда симптомы гемофилии у больного ребенка выражены слабо, особенно в первые несколько месяцев жизни. Дело в том, что от матери малыш получает антитела, которые позволяют крови нормально сворачиваться.

Почему развивается гемофилия?

Гемофилия является наследственным заболеванием, но поражает оно преимущественно мужчин, а женщины являются переносчиком опасного гена, который располагается в Х-хромосоме. Поэтому риск передачи патологии по наследству именно сыновьям крайне высок.

Гемофилия наследуется по сцепленному с Х-хромосомой рецессивному типу. У мужчины Х-хромосома одна, если он получает ее от матери, то вместе с ней он получает и гемофилию.

Читать еще:  Отличие Пентаса от Салофалька: обзор и характеристика препаратов

Современная медицина позволяет обнаружить патологию еще во время внутриутробного развития ребенка. После его появления на свет, симптомами болезни будет повышенная кровоточивость и массивные гематомы, которые формируются без повода.

Наука пока не нашла способов борьбы с болезнью, так как она закладывается на генетическом уровне. Люди, рожденные с гемофилией должны бережно относится к своему здоровью и соблюдать все рекомендации, которые дает доктор.

3. Диагностика и лечение

Диагностика гемофилии

Если врач считает, что у вас или у вашего ребенка могут быть проблемы со свертываемостью крови, нужно будет сделать анализ крови. Тесты помогут проверить фактор свертывания крови в организме, тип гемофилии и степень тяжести болезни. Серьезность проблемы зависит от того, сколько фактора свертываемости крови вырабатывается в организме и насколько часто и при каких условиях происходят кровотечения.

В зависимости от этого выделяют несколько типов гемофилии:

  • Легкая гемофилия. Уровень фактора свертываемости крови составляет не менее 5% от нормы. Этот тип заболевания не всегда замечается, особенно если у человека не было сильных кровотечений после серьезной травмы или хирургического вмешательства.
  • Умеренная гемофилия – уровень фактора свертываемости крови от 1% до 5% от нормы. Кровотечение обычно начинается после падений, растяжения связок или сильного напряжения мышц.
  • Серьезная гемофилия диагностируется, когда уровень фактора свертываемости крови ниже 1 % от нормы. У людей с тяжелой гемофилией кровотечение часто бывает до нескольких раз в неделю, причем без каких-то явных к тому причин.

Если в вашей семье были случаи гемофилии, и вы планируете беременность, узнайте у своего врача о специальных тестах, которые могут показать, являетесь ли вы носителем заболевания (носителем могут быть только женщины).

Лечение гемофилии

Лечить гемофилию можно путем замены отсутствующих факторов свертывания крови. Во время такой терапии концентрат фактора свертывания крови вводят в вену. Такая заместительная терапия может предотвратить или лечить кровотечения.

Возможно, для лечения гемофилии Вам придется принимать специальные лекарства. Иногда такие препараты назначают перед определенной процедурой, которая может сопровождаться потерей крови – операцией или, например, лечением зубов у стоматолога. В некоторых случаях необходимо принимать и обезболивающие лекарства, чтобы помочь справиться с болью из-за повреждения суставов.

Соблюдая все рекомендации врача по лечению гемофилии, вы сможете вести нормальную жизнь с этим заболеванием. Как правило, современные клиники располагают необходимыми ресурсами для помощи больным гемофилией.

Признаки и симптомы гемофилии

Тяжесть характерных симптомов варьируется. В целом симптомы – это внутренние или наружные кровотечения. В случае более тяжелой формы гемофилии больные страдают от более тяжелых и более частых кровоизлияний, в то время как люди с легкой формой гемофилии чаще сталкиваются с незначительными симптомами, помимо случаев после хирургического вмешательства или серьезной травмы. Больные умеренной гемофилией имеют различные симптомы, проявляющиеся в диапазоне между тяжелыми и легкими формами.

Читать еще:  Признаки диффузных изменений в миокарде: причины, лечение

Для больных гемофилией А и В характерны спонтанные кровотечения, нормальное время кровотечения, нормальный протромбиновое время, нормальное тромбиновое время, но длительное частичное тромбопластиновое время. У больных с тяжелой степень и некоторых больных с умеренной степенью заболевания часто бывают случаи внутреннего кровотечения. Наиболее характерный тип внутреннего кровотечения – это кровотечение из суставов, когда кровь поступает в суставные пространства. Это наиболее распространено при тяжелой гемофилии и может происходить спонтанно, то есть без явной травмы. При отсутствии своевременного лечения кровотечения в суставах могут привести к постоянному повреждению и деформации суставов. Кровотечение в мягких тканях, таких как мышцы и подкожные ткани, не столь серьезное, но может стать причиной повреждения и требует лечения.

У детей с легкой и умеренной гемофилией могут появляться какие-либо признаки или симптомы при рождении, в особенности, если им не делают обрезание. Первые симптомы у педиатрических больных – частые и обширные синяки и гематомы от частых ударов и падений, когда они учатся ходить. Возможны отеки и синяки от кровотечения в суставах, мягких тканях и мышцах. У детей с легкой формой гемофилии заметные симптомы могут не возникать на протяжении многих лет. Часто первым признаком у больных очень легкой гемофилией является обильное кровотечение после стоматологической процедуры, аварии или операции. Женщины, являющиеся носителями, как правило, имеют достаточно факторов свертывания из их одного нормального гена, которые препятствуют серьезным проблемам с кровотечением, хотя у некоторых могут быть признаки легкой гемофилии.

Лечение гемофилии

Как уже говорилось выше, лечения гемофилии, навсегда избавляющего пациента от болезни, на сегодняшний день не существует. Но имеется возможность постоянного контроля над ее течением при помощи постоянных инъекций недостающих ферментов свертываемости крови, выработанных из донорского материала.

Болезнь гемофилия крайне опасна, особенно в детском и юношеском возрасте, когда зачастую еще не поставлен правильный диагноз и без мер медицинской поддержки существует реальный риск летального исхода. Своевременность обращения к врачу при заболевании гемофилией в детском возрасте является мерилом благоприятного течения и стабилизации состояния организма ребенка.

Квалифицированное лечение гемофилии и постоянное наблюдение за ходом болезни должен осуществлять только опытный специалист – гематолог. Каждому больному гемофилией необходимо знать и помнить о том, что ему категорически противопоказаны к приему следующие препараты: аспирин (ацетилсалициловая кислота), анальгин, индометацин, бруфен и бутазолидины.

Видео с YouTube по теме статьи:

Кровоточивость

Гемофилия – это заболевание, которое проявляется возникновением кровоизлияний в мягкие ткани, то есть в подкожную клетчатку и мышцы, постоянными синяками, которые остаются на теле, и не рассасывающими и межмышечными гематомами. Последние распространяются, так как не происходит сворачивания крови так, как нужно. Поэтому кровь проникает сквозь ткани. Следствием развития таких гематом являются сильные боли, паралич, атрофия мышц или гангрена из-за того, что кровяные скопления сдавливают крупные артерии или нервные стволы.

Читать еще:  Почему повышается уровень амилазы в крови?

При гемофилии характерна усиленная кровоточивость организма. При этом даже обычная внутримышечная инъекция может вызвать кровотечение. Это может быть опасно, как для здоровья, так и для жизни. К примеру, кровотечение из зева и носоглотки может повлечь за собой обструкцию дыхательных путей. Тогда нужна будет экстренная трахеотомия. Тяжелые поражения ЦНС могут стать следствием кровоизлияний в мозг.

Спонтанно или из-за травмирования поясничной области может быть вызвана кровь в моче. При этом нарушается процесс мочеиспускания. Тогда кровь сворачивается таким образом, что образовываются кровяные сгустки в моче. Гемофилия часто может вызвать такие болезни почек, которые будут характеризоваться сильным воспалительным процессом, который в дальнейшем повлияет на функционирование всего организма.

Если принимать противовоспалительные и жаропонижающие лекарства, то могут возникнуть желудочно-кишечные кровотечения, если у пациента гемофилия. В результате чего может обостриться язва желудка, двенадцатиперстной кишки, эрозивный гастрит, геморрой. Кровотечение при гемофилии после травмы может возникнуть не сразу, а только по происшествии 6-12 часов.

Осмотр ребенка производят несколько врачей: неонатолог, педиатр, генетик и гематолог. И только после этого диагностируется гемофилия. Если у ребенка есть патология или осложнение основной болезни, то необходим осмотр детских докторов: гастроэнтеролога, травматолога-ортопеда, отоларинголога и невролога, чтобы следить за тем, как развивается гемофилия. Что это за болезнь можно узнать у врача, специализирующегося на заболеваниях крови.

Осложнения

Лечение гемофилии у детей

Гемофилия может сопровождаться такими осложнениями:

обширная гематома сдавливает нервные окончания и крупные сосуды, что провоцирует развитие паралича, гангрены;

обильные кровотечения на фоне травматизации или операций вызывают развитие тяжелых анемий;

гортанное кровотечение провоцирует дыхательные расстройства;

из-за частых геморрагий в костную ткань развивается асептический некроз.

Также встречаются осложнения иммунного характера: тромбоцитопения, появление в крови ингибиторов факторов свертываемости. Некоторые считают, что ребенок легко может лишится жизни от обширного наружного кровотечения. Такое происходит очень редко. Гораздо большую угрозу представляют скрытые внутренние кровотечения.

Осложнения возникают намного реже, если заболевание у ребенка было вовремя диагностировано, и была подобрана адекватная терапия. Также их риск снижается, если больной избегает определенных видов физической активности, приводящих к травмам, не принимает лекарства, которые влияют на функции тромбоцитов (ацетилсалициловую кислоту и НПВС).

Гемофилия — это тяжелая наследственная патология. Но если вовремя распознать ее признаки, не пренебрегать профилактической заместительной терапией и дополнительными лечебными мероприятиями, то у ребенка есть все шансы чувствовать себя достаточно комфортно дома и среди сверстников в учебных учреждениях.

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector